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全部名称： 尼替西农、Nitisinone、Orfadin
适 应 症：经生化检测(如血浆或尿液中琥珀酰丙酮升高)确诊的1型酪氨酸血症(HT-1)患者，需与限制酪氨酸和苯丙氨酸的饮食联合使用。
生产厂家：土耳其Nobel
尼替西农(Nitisinone)是一种4-羟基苯丙酮酸双加氧酶(4-HPPD)的可逆性竞争抑制剂，通过干预酪氨酸代谢途径发挥作用。
1、商品名：ORFADIN
2、通用名：尼替西农(Nitisinone)
3、剂型：胶囊
适用于联合酪氨酸和苯丙氨酸饮食限制，治疗成人及儿童遗传性酪氨酸血症I型患者。
胶囊：
规格：5毫克。
有效成分：尼替西农
1、推荐起始剂量：口服，每次每公斤体重0.5毫克，每日两次。
2、维持剂量：5岁及以上患者，在稳定剂量服用尼替西农至少4周后，若血清和尿液中的琥珀酰丙酮浓度检测不到，可将每日总剂量改为每日一次服用。
3、最大剂量：每日总剂量最高为每公斤体重2毫克。
4、服用方法(胶囊)：至少在餐前1小时或餐后2小时服用。
1、剂量滴定：根据每位患者的生化反应和/或临床反应进行剂量调整。
2、监测指标：监测血浆和/或尿液中琥珀酰丙酮浓度、肝功能指标和甲胎蛋白水平。
3、增量条件：如果治疗4周后血液或尿液中仍可检测到琥珀酰丙酮，应将尼替西农剂量增加至每次每公斤体重0.75毫克，每日两次。根据对所有生化参数的评估，每日总剂量最高可能需要达到每公斤体重2毫克。
4、减量/停用：如果生化反应满意，剂量应仅根据体重增加进行调整，不得根据血浆酪氨酸水平调整。
1、重要前提：必须同时坚持严格的酪氨酸和苯丙氨酸饮食限制。
2、漏服处理：如忘记服药，应尽快补服。但如果接近下一次服药时间，应跳过漏服剂量，按常规时间服用下一次。切勿一次服用双倍剂量。
3、呕吐处理：服药后短时间内发生呕吐，药物可能未被完全吸收，不应补服。
1、孕妇：尚无充足数据，仅在明确需要时使用。动物实验显示有胚胎毒性和致畸风险。
2、哺乳期妇女：尚不清楚是否分泌至人乳。应综合考虑哺乳的益处、母亲对药物的需求以及对婴儿的潜在风险。
3、儿童：已确立用于治疗HT-1患儿的安全性和有效性。
4、老年人：临床研究未纳入65岁及以上患者。鉴于老年患者常伴有肝、肾、心功能下降及合并用药，应谨慎选择剂量。
1、最常见不良反应(发生率大于百分之一)：酪氨酸水平升高、血小板减少、白细胞减少、结膜炎、角膜混浊、角膜炎、畏光、眼痛、睑缘炎、白内障、粒细胞减少、鼻衄、瘙痒、剥脱性皮炎、皮肤干燥、斑丘疹、脱发。
2、严重不良反应：血小板减少、白细胞减少、与酪氨酸水平升高相关的眼部/视觉异常、发育迟缓、掌跖角化斑。
3、发生率小于百分之一的不良反应：包括死亡、癫痫、脑肿瘤、脑病、多动、发绀、腹痛、腹泻、皮疹、消化道出血、黑便、肝酶升高、肝肿大、低血糖、败血症、支气管炎等。
无。
1、CYP2C9底物(如塞来昔布、甲苯磺丁脲、苯妥英、华法林)：
临床影响：增加合用药物暴露量。
干预措施：应将合用药物剂量减半。对于治疗指数窄的药物，可能需要进一步调整剂量以维持有效治疗浓度。
2、OAT1/OAT3底物(如阿德福韦、更昔洛韦、甲氨蝶呤)：
临床影响：增加合用药物暴露量。
干预措施：监测合用药物潜在的不良反应。
胶囊：冷藏于2°C至8°C。或者，患者/照护者可在不超过25°C的室温下储存最多45天。如果在45天内未使用完，应丢弃。
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