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当前位置： 首页> 常见用药> 遗传性酪氨酸血症Ⅰ型>  尼替西农（Nitisinone）
土耳其Nobel版尼替西农胶囊(Nitisinone)是治疗什么的药物？
相关药品：尼替西农
提问时间：2026-03-06
1个回答
  • 海鸥药房
    2026-03-06 17:48:48
    尼替西农胶囊(Nitisinone)是一种用于治疗遗传性代谢障碍的靶向药物，主要通过抑制特定酶活性来纠正酪氨酸代谢异常。以下是其核心治疗用途及作用机制的详细说明。1.主要适应症（1）遗传性酪氨酸血症I型(HT-1)：作为一线治疗药物，可阻止毒性代谢产物累积导致的肝肾功能损害。（2）碱尿症：辅助治疗特定类型的碱尿症患者，需配合低酪氨酸饮食。2.药理机制（1）靶点抑制：选择性抑制4-羟基苯丙酮酸双加氧酶(HPPD)，阻断酪氨酸分解为马来酰乙酰乙酸。（2）代谢调节：使患者尿液中琥珀酰丙酮水平下降90%以上，显著减轻肝肾毒性。3.临床优势（1）生存率提升：使HT-1患者5年生存率从90%。（2）肝移植延迟：早期用药可使62%患者避免2岁前肝移植。4.使用注意事项（1）饮食控制：必须同步实施严格低酪氨酸/苯丙氨酸饮食。（2）监测要求：每周检测血浆酪氨酸水平，维持200-500μmol/L范围。（3）禁忌人群：妊娠期禁用，哺乳期需暂停母乳喂养。

相关药品

尼替西农
全部名称：尼替西农、Nitisinone、Orfadin
生产厂家：土耳其Nobel
药品规格：
5mg*60粒/盒
药品价格：¥8500.00
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