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尼替西农胶囊(Nitisinone)需严格遵循特定储存条件以确保药效稳定性，同时用药期间需配合代谢监测与饮食管理。
(1)温度控制：应储存在20°C至25°C室温环境中，允许短期暴露于15°C至30°C温度区间。
(2)防潮措施：需保持原包装密封，内置干燥剂不可取出，防止胶囊受潮变质。
(3)避光要求：存放于不透光容器中，避免阳光直射导致药物分解。
(1)剂量调整：初始剂量1mg/kg/d分两次服用，根据血浆酪氨酸水平调整，维持目标值200-500μmol/L。
(2)服药方式：整粒吞服不可咀嚼，与少量水同服避免胶囊粘连。
(1)绝对禁忌：禁止摄入高酪氨酸食物(奶酪/发酵豆制品)及含苯丙氨酸的人工甜味剂。
(2)蛋白质控制：每日动物蛋白摄入≤0.5g/kg，优先选择鸡胸肉等低脂肉类。
(1)生化监测：每周检测血浆酪氨酸、苯丙氨酸水平，每月检查肝功能指标。
(2)眼科检查：每季度进行裂隙灯检查，早期发现角膜结晶沉积。
(1)孕妇禁用：具有明确胚胎毒性，育龄女性用药期间需采取双重避孕措施。
(2)哺乳期：药物可分泌至乳汁，治疗期间需暂停母乳喂养。
(1)漏服处理：发现后立即补服，若接近下次用药时间则跳过，禁止双倍剂量。
(2)不良反应：出现角膜混浊或肝功能异常需立即停药并就医。
(1)禁止联用：避免与肝药酶诱导剂(如利福平)合用，可能降低药效。
(2)谨慎联用：与华法林合用需增加INR监测频率。
