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帕克替尼(Pacritinib)是一种用于治疗骨髓纤维化伴严重血小板减少症的新型激酶抑制剂，其临床应用需重点关注出血风险、心脏毒性及胃肠道反应等不良反应。以下从作用机制、适应症、用药注意事项等方面进行详细说明。
(1)作用机制：选择性抑制JAK2/IRAK1通路，改善骨髓纤维化症状和脾肿大。
(2)适应症：中高危原发性或继发性骨髓纤维化伴血小板减少(<50×10⁹/L)成人患者。
(3)疗效特点：不依赖血小板计数即可使用，显著改善贫血和输血需求。
(1)出血风险：活动性出血患者禁用，治疗期间每周监测血小板，出现瘀斑等出血症状立即就医。
(2)心脏毒性：基线心电图检查QT间期，避免联用延长QT药物，维持血钾>4mEq/L。
(3)胃肠道反应：1-2级腹泻使用洛哌丁胺，3级需暂停给药;恶心可选用昂丹司琼控制。
(1)标准剂量：200mg每日两次口服，空腹服用(餐前1小时或餐后2小时)。
(2)剂量调整：3级不良反应暂停给药，恢复后减量至100mg/次;4级永久停药。
(3)特殊人群：中重度肝功能损害需减量50%，终末期肾病患者无需调整剂量。
(1)血液学毒性：定期监测全血细胞计数，严重贫血考虑输血支持。
(2)感染风险：中性粒细胞减少患者需预防感染，出现发热立即就医。
(3)肝功能异常：每月监测ALT/AST，3级以上肝毒性需中断治疗。
(1)强效CYP3A4抑制剂：避免联用或减量50%，如克拉霉素、伊曲康唑等。
(2)抗凝药物：增加出血风险，需密切监测INR，必要时调整华法林剂量。
(3)质子泵抑制剂：可能降低帕克替尼吸收，建议间隔2小时服用。
