伐莫洛龙(Vamorolone)是一种新型的非类固醇抗炎药。该药物主要用于治疗杜氏肌营养不良症，这是一种罕见的X染色体连锁遗传性神经肌肉疾病，常导致患者肌肉功能进行性恶化。

一、药品名称

1、通用名：伐莫洛龙(Vamorolone)

2、商品名：AGAMREE

二、适应症

用于治疗2岁及以上的杜氏肌营养不良(Duchennemusculardystrophy,DMD)患者。

三、规格与性状

1、规格：口服混悬液，40mg/mL。

2、性状：橙色香味的白色至类白色混悬液。

四、主要成分

1、活性成分：伐莫洛龙

2、辅料：柠檬酸(一水合物)、磷酸氢二钠、甘油、盐酸(用于调节pH)、橙味香精、苯甲酸钠、三氯蔗糖、纯净水、黄原胶。

五、用法用量

1、推荐剂量：每日一次，每次6mg/kg，优选随餐服用。体重超过50kg的患者，每日最大剂量为300mg。

2、维持剂量：根据个体耐受性，可酌情将剂量滴定降低至每日2mg/kg。

3、从其他皮质类固醇转换：可直接从泼尼松或地夫可特等口服皮质类固醇转换为AGAMREE，无需逐渐减量，起始剂量为每日6mg/kg。

六、剂量调整

1、肝功能不全：轻度至中度(Child-PughA或B级)肝功能不全患者，推荐剂量为每日2mg/kg，优选随餐服用。体重超过50kg的患者，每日最大剂量为100mg。严重肝功能不全患者尚无推荐剂量。

2、与强效CYP3A4抑制剂合用：当与强效CYP3A4抑制剂(如伊曲康唑)合用时，推荐剂量为每日4mg/kg，优选随餐服用。体重超过50kg的患者，每日最大剂量为200mg。

3、停药：用药超过一周时，必须逐渐减量停药，不可突然中断，以降低肾上腺功能不全的风险。

七、用药注意事项

1、随餐服用：建议每日固定时间随餐服用，以提高耐受性。

2、漏服处理：如发现漏服，应尽快补服。如果接近下一次服药时间，则应跳过漏服的剂量，按正常时间服用下一次剂量，不可一次服用双倍剂量。

3、呕吐处理：服药后不久发生呕吐，应联系医生，根据呕吐时间及吐出药量判断是否需要补服。

4、混悬液使用：每次使用前需充分振摇约30秒。必须使用包装内提供的口服给药器进行量取和喂服。

5、接种疫苗：开始治疗前，应按照免疫指南完成所有疫苗接种。减毒活疫苗或活疫苗应在开始使用AGAMREE前至少4至6周完成接种。

八、特殊人群用药

1、孕妇：妊娠期使用皮质类固醇可能与胎儿唇腭裂、宫内生长受限等风险相关。应在确实需要时使用，并密切观察新生儿是否有肾上腺皮质功能减退表现。

2、哺乳期：系统给药的皮质类固醇可出现在人乳中，可能对婴儿产生不良影响。需权衡母亲治疗的必要性与对婴儿的潜在风险。

3、儿童：已在2岁及以上儿童中确立安全性和有效性。2岁以下儿童的安全性和有效性尚未确定。

4、老年人：DMD主要见于儿童和青少年，尚无老年患者用药经验。

5、肝功能不全：轻中度肝功能不全需调整剂量，重度肝功能不全无推荐剂量。

九、不良反应

1、常见不良反应(发生率>10%且高于安慰剂)：

库欣样特征、精神心理障碍(如异常行为、攻击性、易怒、情绪波动、睡眠障碍等)、呕吐、体重增加、维生素D缺乏。

2、严重不良反应：

内分泌功能改变(肾上腺皮质功能不全、库欣综合征、高血糖)、免疫抑制与感染风险增加(包括潜伏感染再激活)、心血管/肾功能改变(高血压、水钠潴留)、胃肠道穿孔、骨密度降低、骨质疏松、眼内压升高、白内障生长迟缓、血栓栓塞事件、过敏反应。

十、禁忌症

对伐莫洛龙或任何辅料成分有过敏史者。

十一、药物相互作用

1、强效CYP3A4抑制剂(如伊曲康唑)：合用会增加伐莫洛龙暴露量，需将剂量降至每日4mg/kg。

2、中效或弱效CYP3A4抑制剂：无需调整剂量。

3、CYP3A4底物药物：伐莫洛龙在体外可诱导CYP3A4，可能降低某些CYP3A4底物药物的疗效(如某些免疫抑制剂、激素类药物等)，合用时需谨慎。

十二、存储方法

1、未开封：直立放置于原纸盒中，在20°C至25°C(68°F至77°F)室温下储存。

2、首次开封后：直立放置于冰箱中冷藏(2°C至8°C，36°F至46°F)。

3、其他注意：不可冷冻。首次开封3个月后，瓶中剩余未使用的药品应丢弃。