全部名称: 阿米吡啶、Firdapse、Amifampridine
适 应 症:适用于6岁及以上患有Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)的成人和儿童患者。
生产厂家:比利时SERB
阿米吡啶(Amifampridine)属于电压门控钾通道靶向调节剂,通过特异性阻断神经元膜上的Kv通道,抑制钾离子外流,延长动作电位复极过程,从而增强突触前膜钙离子内流,促进乙酰胆碱囊泡释放。
1、通用名:阿米吡啶片(AmifampridineTablets)
2、商品名:Firdapse®
3、其他名称:磷酸阿米吡啶(AmifampridinePhosphate)
适用于治疗成人和6岁及以上儿童患者的兰伯特-伊顿肌无力综合征(LEMS)。
规格:10mg/片。
活性成分:阿米吡啶(Amifampridine)
1、给药方式:口服。可与食物同服或空腹服用。
2、日总剂量:需在一天内分3至5次服用。
3、推荐起始剂量:
成人(任何体重)及体重≥45kg的儿童:每日15mg至30mg。
体重<45kg的儿童:每日5mg至15mg。
4、最大剂量限制:
成人:单次最大剂量20mg,每日总剂量不超过100mg。
体重<45kg儿童:单次最大剂量10mg,每日总剂量不超过50mg。
1、漏服处理:如漏服一剂,请跳过该次剂量,在下次预定服药时间服用正常剂量。禁止一次服用双倍剂量。
2、肾功能损伤:
起始剂量:采用推荐的最低初始日剂量(成人/≥45kg儿童:15mg/日;<45kg儿童:5mg/日)。
终末期肾病(CLcr<15mL/min或透析):无法提供剂量建议。
肝功能损伤:任何程度肝损伤患者均采用最低推荐初始日剂量。
NAT2慢代谢型:采用最低推荐初始日剂量。
1、妊娠:根据动物数据可能对胎儿造成伤害。
2、哺乳期:尚不清楚是否分泌至人乳。需权衡母乳喂养的获益与药物对婴儿的潜在风险。
3、儿童:已确定6岁及以上儿童的安全性和有效性;6岁以下尚未确定。
4、老年人:临床数据未显示差异,建议从低端剂量开始,考虑肝、肾、心功能下降及合并用药情况。
5、NAT2慢代谢型:暴露量显著增加(AUC提高5.6至9倍),需从最低起始剂量开始并密切监测。
1、严重警告:
癫痫发作:发生率约2%,即使无癫痫史也可发生。有癫痫史者禁用。
过敏反应:可能发生包括速发严重过敏反应在内的过敏症状。
2、常见不良反应(发生率>10%):感觉异常(口周、四肢麻木/刺痛)、上呼吸道感染、腹痛、恶心、腹泻、头痛、肝酶升高、背痛、高血压、肌肉痉挛。
儿童特有:剂量≥60mg/日时可能出现临床显著的体重减轻。
1、有癫痫发作史的患者。
2、对阿米吡啶或其他氨基吡啶类药物过敏者。
1、降低癫痫阈值的药物:合用可增加癫痫发作风险。
2、具有胆碱能作用的药物:合用可增强胆碱能效应,增加不良反应风险。
3、禁用联用:其他氨基吡啶类药物(如复方3,4-二氨基吡啶)。
片剂:储存在20°C至25°C(68°F至77°F);允许偏移范围15°C至30°C(59°F至86°F)。