喜保宁(Sabril)是一种抗癫痫药物，属于γ-氨基丁酸(GABA)氨基转移酶抑制剂，通过不可逆地抑制GABA代谢酶，增加脑内GABA浓度，从而增强GABA能神经传递，发挥抗癫痫作用。

一、药品名称

1、商品名：喜保宁(Sabril)

2、通用名：氨己烯酸(Vigabatrin)

二、适应症

1、难治性复杂部分性发作(CPS)：作为辅助疗法，用于2岁及以上患者，在多种替代治疗应答不充分时使用。不适用作一线治疗。

2、婴儿痉挛症(IS)：作为单药疗法，用于1个月至2岁的婴儿，仅限于潜在获益大于永久性视力丧失风险的患者。

三、规格和性状

片剂：500mg，白色、椭圆形、薄膜包衣、双凸面，一侧带刻痕，另一侧刻有“OV111”。

四、主要成分

活性成分：氨己烯酸(Vigabatrin)。

五、用法用量

1、难治性复杂部分性发作(17岁及以上成人)：起始剂量1000mg/日(500mg每日两次)。根据患者情况，每周可增加500mg/日。推荐维持剂量为3000mg/日(1500mg每日两次)。6000mg/日不增加额外获益且增加不良事件风险。

2、难治性复杂部分性发作(2至16岁儿童)：根据体重计算剂量，分两次口服。体重大于60kg者按成人剂量给药。

3、婴儿痉挛症(1个月至2岁)：起始剂量50mg/kg/日(25mg/kg每日两次)。每隔3天可递增25-50mg/kg/日，最大维持剂量为150mg/kg/日(75mg/kg每日两次)。

六、剂量调整

1、肾功能不全(成人及≥2岁儿童)：

轻度(CLcr>50-80mL/min)：剂量减少25%。

中度(CLcr>30-50mL/min)：剂量减少50%。

重度(CLcr>10-30mL/min)：剂量减少75%。

肾功能不全(婴儿)：尚无调整信息。

2、治疗无效停药时机：

难治性复杂部分性发作：若3个月内无显著临床获益应停药。

婴儿痉挛症：若2-4周内无显著临床获益应停药。

七、用药注意事项(漏服、呕吐、服法)

1、服用方式：可与食物同服或空腹服用。

2、漏服处理：用药前应与医生沟通漏服后的补救方案。

3、婴儿呕吐/回奶：用药前应与医生沟通婴儿吐药或部分服药后的处理方案。

4、停药要求：严禁突然停药，须在医生指导下逐渐减量，以避免戒断性发作或癫痫持续状态。

5、驾驶与机械操作：可引起嗜睡和疲劳，在确认药物影响前，禁止驾驶或操作复杂机械。

八、特殊人群用药

1、妊娠期：基于动物数据有胎儿毒性风险。存在妊娠期暴露登记注册项目，鼓励患者自行登记(NAAED妊娠登记处)。

2、哺乳期：氨己烯酸可经乳汁分泌，因存在潜在严重不良反应风险，不建议哺乳。

3、老年人(≥65岁)：因肾功能减退风险高，需谨慎选剂量并监测肾功能。低肌酐清除率患者单次给药后曾出现持续数日的中重度镇静和意识模糊。

4、儿科人群：1个月至2岁(婴儿痉挛症)及2至16岁(难治性复杂部分性发作)的安全性和有效性已确立。1月龄以下及2岁以下难治性复杂部分性发作的安全性未确立。

5、肾功能损害：见第6项剂量调整。

九、不良反应

1、警告：永久性视力丧失。风险随剂量和累积暴露量增加，无绝对安全剂量。可导致双侧向心性视野缩窄(管状视野)及视力下降。停药后风险仍可能持续。

2、最常导致停药的不良反应：惊厥、抑郁。

3、成人常见(≥5%且高于安慰剂)：视力模糊、嗜睡、头晕、协调异常、震颤、疲劳。

4、儿童常见(3-16岁)：体重增加。

5、婴儿痉挛症常见：嗜睡、支气管炎、耳部感染、急性中耳炎。

6、严重风险：婴儿MRI异常信号(丘脑/基底节/脑干/小脑)、髓鞘内水肿、神经毒性、自杀意念及行为、贫血、外周神经病变、水肿。

十、禁忌症

无。

十一、药物相互作用

1、苯妥英：可中度降低苯妥英血浆浓度，必要时调整苯妥英剂量。

2、氯硝西泮：可增加氯硝西泮峰浓度(Cmax)30%，增加其不良反应。

3、口服避孕药：不太可能影响甾体类口服避孕药疗效。

4、实验室检查干扰：可抑制ALT/AST活性(高达90%患者)，干扰早期肝损伤监测;可致尿氨基酸假阳性。

十二、存储方法

片剂与散剂：储存于20°C至25°C(68°F至77°F)，USP控制室温保存。