乙磺酸尼达尼布软胶囊(OFEV)是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂,主要用于治疗特发性肺纤维化(IPF)、系统性硬化症相关间质性肺疾病(SSc-ILD)及进展性慢性纤维化间质性肺疾病,通过抑制纤维化进程延缓肺功能下降。
(1)特发性肺纤维化(IPF):适用于成人患者,可显著减缓肺功能年下降率(FVC)达50%。
(2)系统性硬化症相关间质性肺疾病(SSc-ILD):延缓成人患者肺功能恶化,降低疾病进展风险。
(3)慢性纤维化间质性肺疾病:针对具有进展性表型的成人患者,改善疾病预后。
(1)多靶点抑制:同时阻断PDGFR、FGFR和VEGFR受体酪氨酸激酶,干扰纤维化信号通路。
(2)抗纤维化效应:抑制成纤维细胞增殖和迁移,减少细胞外基质沉积。
(3)血管调节:通过VEGFR抑制减少病理性血管生成,改善肺组织微环境。
(1)肺功能保护:治疗52周可使IPF患者FVC下降绝对值减少192ml。
(2)疾病进展延缓:降低急性加重风险,延长无进展生存期。
(3)长期获益:持续治疗可维持肺功能稳定达3年以上。