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全部名称： 苯丁酸钠，Buphenyl
适 应 症：尿素循环障碍患者
生产厂家：日本OrphanPacific
成人
剂型和优势
片剂 500毫克
口服混悬液 250克
尿素循环障碍
表示作为膳食蛋白质限制和必需氨基酸补充的辅助手段，用于长期管理尿素循环障碍患者，包括精氨酸酶缺乏症（Argininemia），氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症（CPS 1）是和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症（OTC）缺乏
所有患有新生儿缺乏症（完全酶缺乏症，在生命的前28天内出现）和晚发性疾病（部分酶缺乏症，在出生后第一个月出现）的患者都表明有高氨血症病史
≥20kg（片剂或悬浮液）：9.9-13 g/m 口服除以Q4-8小时口服；不超过20 g/天
<20 kg（悬浮液）：450-600 mg/kg/天除以Q4-6小时口服（仅溶液）
剂量注意事项
与食物一起服用，与膳食等量（即3-6次/天）
将粉末与固体或液体食品混合，但不要与酸性饮料（如橙汁）混合。
Sickling Disorders镰刀型细胞贫血病（孤儿病）
孤儿药指定治疗包括镰状血红蛋白病贫血SS，SC和S-地中海贫血的疾病
恶性胶质瘤（孤儿病）
孤儿院指定用于治疗原发性或复发性恶性胶质瘤的手术，放疗和化疗
脊柱肌萎缩症（孤儿病）
孤儿指定用于治疗脊髓性肌萎缩症
剂量注意事项
必须与膳食蛋白质限制相结合，在某些情况下，必须补充必需氨基酸
监测血浆氨基酸，氨含量
管理
与膳食一起服用等量的食物（即3-6次/天）
将粉末与固体或液体食物混合但不是酸性饮料（例如橙汁）
儿科
剂型和优势
片剂 500毫克
口服混悬液 250毫克
尿素循环障碍
表示作为膳食蛋白质限制和必需氨基酸补充的辅助手段，用于长期管理尿素循环障碍患者，包括精氨酸酶缺乏症（Argininemia），氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症（CPS 1）是和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症（OTC）缺乏
所有患有新生儿缺乏症（完全酶缺乏症，在生命的前28天内出现）和晚发性疾病（部分酶缺乏症，在出生后第一个月出现）的患者都表明有高氨血症病史
≥20kg（片剂或悬浮液）：9.9-13 g /m²PO分开q4-8hr PO; 不超过20克/天
<20 kg（悬浮液）：450-600 mg / kg /天分开q4 -6小时PO（仅限溶液）
管理
与膳食或喂食同等分次服用食物（即3-6次/天）
将粉末与固体或液体食物混合但不能是酸性饮料（例如橙汁）
不良反应
> 10％
闭经/痛经（23％）
低蛋白血症（11％）
代谢性酸中毒（14％）
1-10％
贫血（9％）
厌食症（4％）
低磷血症（2％）
高钠血症（1％）
高尿酸血症（2％）
低钾血症（1％）
白细胞减少症（4％）
强烈的体味（3％）
血小板减少症（3％）
警告/禁忌
1.过敏症
2.急性高氨血症
注意事项
1.肾功能不全，肝功能不全，CHF
2.限制钠摄入量的患者（含125 mg Na / g）
3.粉末不应与酸性液体混合
4.可能导致钠和液体滞留; 对于心力衰竭患者体液保留不良的患者要谨慎
5.治疗期间可能出现高氨血症和高氨血症性脑病（将高氨血症作为医疗急症进行治疗）
6.不会逆转现有的高氨血症造成的神经损伤
7.推荐低蛋白饮食替代可能的氨基酸摄入
