外周T细胞淋巴瘤占我国T细胞非霍奇金淋巴瘤的40%左右，多见于成人，平均的发病年龄为61岁。全身淋巴结肿大是最常见的临床表现，还可以累及到全身其他的部位，例如骨髓、肝、脾、结外组织、皮肤、胃肠道等。外周T细胞淋巴瘤属于侵袭性的疾病，预后比较差，五年整体的存活和无病存活率仅仅为20%-30%。

根据2021年美国血液学协会年会上公布的数据，一项1期剂量扩大试验(NCT02783625)发现，使用杜韦利西布(duvelisib，Copiktra)联合罗米地辛(romidepsin，Istodax;DR)治疗复发/难治性外周T细胞淋巴瘤(PTL)患者，显示出了较高的疗效。

在疗效可评估的复发/难治性PTCL患者中，采用DR的最大耐受剂量(MTD)治疗(n = 48)的患者客观缓解率(ORR)达到了56%，其中21例患者获得了完全缓解(CR)。该双联方案也对复发/难治性皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)患者有效，在9例疗效可评估的患者中，ORR达到了44%。在PTCL和CTCL队列中，中位无进展生存期(PFS)分别为6.8个月和5.3个月。

硼替佐米(bortezomib，Velcade)

该试验采用平行3+3设计，A组患者(n = 59)接受DR治疗，B组患者在剂量递增阶段接受杜韦利西布联合硼替佐米(bortezomib，Velcade)治疗。10例患者在MTD的扩展阶段前接受了杜韦利西布单药的周期治疗。DR的MTD之前被确定为静脉注射10 mg/㎡的罗米地辛+口服75 mg的杜韦利西布，每日2次。

该试验的主要终点是确定MTD，并确定DR和杜韦利西布联合硼替佐米的安全性以及毒性。次要目标包括MTD的ORR、CR率、部分缓解率、缓解时间、缓解持续时间和无事件生存期。

PTCL扩展队列旨在证明DR比罗米地辛单药更有效。在一项2期研究(NCT00426764)的130例复发/难治性PTCL患者中，接受罗米地辛单药治疗的患者ORR达到了25%。在1期试验中，DR的靶向ORR为35%~65%。

接受MTD联合治疗的患者(n=59)的中位年龄为64岁，主要为男性(66%)和白人(80%)。这些患者的中位先前治疗线为3个(范围1-16)。19%的患者曾接受过移植，其中15%曾接受过自体干细胞移植，3%曾接受过异体干细胞移植。

在14例既往移植患者中，中位PFS尚未达到。这些患者的中位年龄为57岁，中位先前治疗线为2个，且大多为男性(71%)。

在安全性方面，在接受MTD治疗的所有患者中，3/4级无症状性孤立性转氨酶增高的发生率为14%，其中单药周期治疗的患者为40%(n = 10)，DR的MTD治疗的患者为8%(n = 49)。在DR的MTD组中，其他常见的3/4级不良事件包括中性粒细胞计数下降、腹泻和感染、血小板计数下降和皮疹。

杜韦利西布联合罗米地辛在治疗复发/难治性外周T细胞淋巴瘤患者中取得了喜人的结果，期待该方案能为更多的患者带来获益。